Video explicativo de la separación - Great Ormond Street Hospital

Tres complejas cirugías separan a las siamesas Safa y Marwa tras más de 55 horas en el quirófano

No hay cifras oficiales sobre la prevalencia de siameses unidos con craneópagos, pero una estimación lo sitúa en uno de cada 2,5 millones de nacimientos

MadridActualizado:

Safa y Marwa nacieron el 7 de enero de 2017 por cesárea en el hospital de Hayatabad en Peshawar, a unos 50 km de su casa en el norte de Pakistán. Aunque se sabía que podían nacer unidas, hasta su nacimiento no se supo que era por el cabeza. Las complicaciones no han hecho nada más que empezar aunque su madre, Zainab Bibi, tarda unos días en verlas porque se recupera de la cirugía.

Tal y como explica BBC Health en un reportaje exclusivo, el abuelo es quien primero descubre la verdad: las niñas son lo que se llama gemelas con cráneo de cráneo, lo que significa que están unidas en la cabeza. Es la forma más rara de lo que ya es una condición rara.

Después de un mes, son dadas de alta del hospital y la familia está de acuerdo en que, si se puede hacer, deben separarse. Un hospital militar se ofrece para realizar la cirugía, pero advierte que es probable que uno de los gemelos muera. Es un riesgo que su madre no está dispuesta a tomar.

Se exploran otras opciones, y cuando tienen tres meses de edad, la familia se pone en contacto con Owase Jeelani, un neurocirujano pediátrico en uno de los principales hospitales de niños del mundo, Great Ormond Street en Londres (Gran Bretaña). Y da la casualidad, de que Jeelani es una región cercana de Cachemira e inmediatamente establece una relación con ellos.

No hay cifras oficiales sobre la prevalencia de siameses unidos con craneópagos, pero una estimación lo sitúa en uno de cada 2,5 millones de nacimientos. La mayoría no sobrevive más allá de las 24 horas. Cada caso es único, y las separaciones solo se han reportado unas 60 veces desde el primer intento en 1952.

Primera operación

A las 8:00 del lunes 15 de octubre de 2018 un equipo de casi 20 personas acomete la primera cirugía, la primera de las tres operaciones principales. Su objetivo es separar las arterias compartidas. Separar a las gemelas conlleva enormes riesgos. Una o ambas podrían morir durante la cirugía o quedar con daño cerebral. La familia entiende los peligros y tiene plena confianza en el equipo.

Es un momento peligroso. Cada vez que se corta una conexión, existe el riesgo de daño cerebral. Este minucioso procedimiento continúa durante varias horas más, ya que las arterias compartidas que transportan la sangre oxigenada de una siamesa a la otra se sujetan y se sellan.

Un segundo equipo fabrica un marco rígido a partir de las tres secciones del cráneo, que se puede separar en operaciones posteriores. Las piezas de hueso curvadas se mantienen juntas con una red de malla metálica y tornillos.

Este minucioso procedimiento continúa durante varias horas más, ya que las arterias compartidas que transportan la sangre oxigenada de una siamesa a la otra se sujetan y se sellan

Una vez que las arterias compartidas se separan, el marco del cráneo se vuelve a unir. La operación ha durado 15 horas. Todo ha salido bien.

Segunda cirugía

La segunda operación tiene lugar un mes después. Mientras que la primera cirugía selló las conexiones arteriales de los gemelos, la tarea ahora es dividir las venas compartidas que drenan la sangre de los cerebros de las niñas. Cada conexión cortada corre el riesgo de causar un derrame cerebral en uno de las siamesas.

Pero esta vez las cosas no van bien.

Tan pronto como el marco del cráneo se separa, las niñas comienzan a sangrar. Desde la última operación se han formado coágulos en las venas del cuello de Safa. Están restringiendo el drenaje de sangre de su cerebro, por lo que ella está constantemente derivando sangre a Marwa. La presión sanguínea de una gemela sube mucho, mientras que la de la otra baja peligrosamente.

Entonces el ritmo cardíaco de Marwa cae en picado y temen que pueda morir sobre la mesa. La crisis pasa, pero no sin graves consecuencias. Marwa es la gemela más débil y el equipo decide darle una vena clave compartida. Aumentará sus posibilidades de supervivencia. Es una decisión muy difícil ya que puede tener un impacto grave en Safa.

La operación dura más de 20 horas.

Pero Safa sufre un derrame cerebral en el área del cerebro donde le juntaron la vena clave a Marwa. Con el tiempo, Safa muestra signos de recuperación.

Creando nueva piel

Crear dos cabezas redondas a partir de la anatomía tubular compartida de las niñas presenta un desafío particular. No hay suficiente área de superficie para cubrir la parte superior de las dos cabezas una vez que se han separado.

En enero de 2019, a pocas semanas de la separación final, los cirujanos plásticos tratan de resolver una parte del problema: la falta de piel para cubrir sus cabezas cuando están separados. Dos semanas antes, habían insertado cuatro pequeños sacos de plástico debajo de la piel de la frente y en la parte posterior de su cráneo compartido, y estas áreas ahora se ven extrañamente llenas de bultos.

Los sacos son expansores de tejidos y su función es estimular el crecimiento de la piel.

Separación definitiva

El día de la separación se adelantó a las cuatro semanas porque el corazón de Marwa todavía estaba luchando. Es febrero de 2019, cuatro meses desde la primera cirugía. Durante siete horas, se cortan las conexiones restantes de hueso, cerebro y tejido, hasta que solo una pieza de la duramadre, la membrana que rodea el cerebro, une a las hermanas. Por fin, se corta la conexión final. Varios miembros del equipo quirúrgico intervienen para separar suavemente los dos cuerpos frágiles.

El equipo ahora tiene que formar una cabeza redondeada para cada niña, a partir de los restos de su cráneo tubular compartido, y esperar que la piel adicional que lograron crecer los cubra

Por primera vez en sus dos años de vida, la supervivencia de cada hermana ya no depende de la otra. Eso hará que sea más fácil regular sus ritmos cardíacos, presión arterial y otros signos vitales.

Pero la separación es solo el principio. El equipo ahora tiene que formar una cabeza redondeada para cada niña, a partir de los restos de su cráneo tubular compartido, y esperar que la piel adicional que lograron crecer los cubra.

Es el momento de reconstruir sus cabezas.

Con los cerebros de las niñas encerrados en la carcasa impermeable de la duramadre, los fragmentos de cráneo se juntan sobre la parte superior de sus cabezas ahora esféricas. Las piezas individuales se aseguran en su lugar con una red de puntos desechables, creando un archipiélago de fragmentos de huesos.

Los huecos se han sembrado con células óseas, y en los próximos meses deberían cerrarse lentamente dejando a cada hermana con un cráneo completo.

La tarea final es estirar la piel sobre los cráneos reconstruidos. Sólo hay lo suficiente para hacer la unión.

A la 01:30, después de 17 horas, se acaba la intervención.

Recuperación

Han pasado casi cinco meses desde que se separaron y ha sido una recuperación larga y lenta para las niñas. Ambas necesitaban injertos de piel en la parte posterior de sus cabezas. Y han estado recibiendo fisioterapia diariamente para ayudarlas a alcanzar algunas funciones básicas: aprender a rodar, sentarse y mantener la cabeza erguida.

Safa, Marwa y su familia se quedarán en Londres por lo menos durante los próximos seis meses, pero su plan es regresar a casa en Pakistán a principios de 2020.